肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2022/3/4 17:00:00

研究者在一项研究中发现一种非创的肌动描述仪器electricalimpedancemyography(EIM)(电阻抗肌动描述仪)可以帮助观察DMD患者的肌肉退化的情况,研究报告发表在《神经学年报》上。这种仪器还可以观察到DMD患者使用糖皮质类激素后的效果,因此研究者认为它是一个好的观察临床实验效果的生化指标。

评估DMD患者疾病进展和治疗及其临床实验的效果的方法需要灵敏、客观、容易操作。(EIM)(电阻抗肌动描述仪)使用方便,患者无痛,对于操作者不需要很长时间的培训。因此它是用于观察DMD患者肌肉损伤情况和治疗效果的有用的工具。

在这次研究中研究者招募了36位DMD患者,同时招募29位相同年龄的非DMD男孩,他们的年龄是二到十四岁。同时用定量的超声波和(EIM)(电阻抗肌动描述仪)进行比较研究。

实验中研究者用多种频率的(EIM)(电阻抗肌动描述仪)对参加实验的男孩手臂和腿部的六块肌肉进行为期两年的观察,对超过五岁的孩子还进行肌肉功能的评估,评估内容包括六分钟行走时间,仰卧平躺从地上站起的时间等。

研究者发现超过七岁的DMD患者,上臂的肌肉在六个月的时段内出现了明显的不同,而不到七岁和七岁的患者在六个月时段内,主要是小腿腓肠肌发生了改变。重要的是观察到患者肌肉组织的退化早于患者肌肉功能的退化,说明(EIM)(电阻抗肌动描述仪)是评估DMD患者肌肉组织退化较敏感的方法。

(EIM)(电阻抗肌动描述仪)还观察到了使用糖皮质类激素明显地改善了患者肌肉退化的进程,与研究者长期以来观察到的糖皮质激素治疗的临床效果相一致。

(EIM)(电阻抗肌动描述仪)只使用很低强度的交流电,它可以观察到患者肌肉结构和组织的改变,例如肌肉细胞的尺寸,肌肉组织的炎症,水肿,肌肉组织中脂肪和结缔组织的渗透等等。

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翻译林宗雄

小编Vicky

DuchenneMuscularDystrophy(DMD,杜氏肌营养不良),是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/,患病率为3/10万,其中2/3患者的母亲是致病基因携带者,另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常,10-12岁起逐渐丧失行走能力,20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病,患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚,与社会对该类疾病无声的懵懂,形成了一个真空地带,等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。

上海慈善基金会关爱DMD儿童罕见病专项基金(简称“DMD公益基金”)作为国内第一个专注于DMD罕见病的医普、诊疗、康护、疾病研究、患者救助、公共*策研究和社会扶持的专项基金。旨在从生命的长度、宽度和厚度出发,让每一位DMD患者尊严和价值得到体现。

上海集爱杜氏肌病关爱中心是由DMD医学专家、公益人士、社科专家、企业家等发起创设的专事杜氏肌病关爱活动的民办非盈利(公益)组织。中心在上海市民*局登记注册,与DMD公益基金合署办公。中心以关爱杜氏肌病为宗旨,通过医学诊疗康复研究、医学社会学研究、国内外专家医学协作、罕见病立法和相关社会公共*策研究与建议、DMD肌病家庭关爱活动、普及DMD知识和社会教育等手段,推进DMD在更为广泛的领域为社会所认知,让全社会都来

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