导言：
什么是肌营养不良？
肌营养不良是指肌肉萎缩症。肌营养不良是一种遗传性疾病，与神经因素也有一定的关系，也可能是外伤或长期营养不良导致的。主要表现为体重下降、肌肉无力等
临床表现主要有五种类型：
假肥大型肌营养不良
其中DMD患者因基因缺陷而使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成肌细胞膜不稳定并导致肌细胞坏死和功能缺失而发病。DMD患者大脑皮质神经元突触区抗肌萎缩蛋白的缺乏，可能是智力发育迟滞的原因。
面肩肱型肌营养不良
基因定位在四号染色体长臂末端(4q35)，在此区域有一与Kpn酶切位点相关的3.3kb重复片段。正常人该3.3kb/Kpn片段重复10~次，而面肩肱型肌营养不良患者通常少于8次，故通过测定3.3kb/Kpn片段重复的次数则可作出基因诊断。
肢带型肌营养不良
是一类具有高度遗传异质性和表型异质性的常染色体遗传性肌病，肢带型肌营养不良蛋白与抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物构成一个肌纤维蛋白复合体。在复合体内，各蛋白之间紧密结合，互相关联。任何一种蛋白的缺失均会影响到整个膜结构的稳定，导致肌细胞的坏死。
眼咽型肌营养不良
基因位于染色体14q1.2~13，PABPA基因1号外显子上的GCG重复突变增加是发病的原因；正常人仅6次重复，而眼咽型肌营养不良患者GCG重复8~13次，重复次数越多，症状越重。
Emery-Dreifuss肌营养不良
基因位于染色体Xq28，该基因的突变导致位于骨骼肌和心肌细胞核内膜的emerin蛋白消失，它的缺失可造成骨骼肌和心肌的损害。
无论哪一种那一种类型都会引起一些并发症。
病症晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。
其中假肥大性肌营养不良最为常见
是我国最常见的X连锁隐性遗传的肌病，发病率约30/10万为男婴，1/3的患儿是DMD基因新突变所致。女性为致病基因携带者，所生男孩50%发病，无明显地理或种族差异。
肌无力近端肢体为主，走路慢、脚尖着地、易跌跤、上楼及蹲位站立困难、呈典型的鸭步，90%的患儿肌肉没有萎缩反而出现假性肥大，触之坚韧，为首发症状之一。
轻度智力障碍、平地步行困难、脊柱侧弯、心肺功能衰竭，多数患者在20~30岁因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。
并发症
肌肉挛缩
随着病症的加重而出现跟腱的挛缩，双足出现下垂，平地步行比较困难，容易出现跌倒、受伤，比较严重的可以导致骨折。
心肺功能损害
部分患者伴有心肌损害出现心律不齐、心脏扩大、心脏瓣膜关闭不全，比较严重的病人出现心力衰竭。
肺部感染
部分晚期病人卧床会出现并发肺部感染，到了最后呼吸肌无力，呼吸衰竭。
其他
如智力低下、髋关节脱位、肢体骨折、脊柱侧弯等。
西医治疗
临床医生常用些联苯双酯加兰他敏，还有三磷酸腺苷等治疗，三磷酸苷它有使代谢活跃的作用，短时间可能有点效果，一旦停药后，病会迅速发展，而且导致患者过早的瘫痪，近几年来，有的医生用激素治疗肌肉的营养不良，激素的确有它的抗炎、抗*、抗过敏、抗休克的作用，但它可以引起人体的水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱，诱发消化性溃疡和癫痫病的发生。使肾上腺素皮质萎缩，若是减药或停药后会出现反跳现象。
中医辩证
肌营养不良属于中医“萎症”，与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。主要是由于禀受父母之精气不足，导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致，久则痰瘀互结，留着肌肉不去，形成本虚标实之复杂病机，虚可致实，实可伐虚，故形成了错综复杂的病理状态。
病因：肝脾肾等脏腑亏虚导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。治法：健脾益气，滋补肝肾，强肌健力肌营养不良先天禀赋不足与脾胃虚损、五脏相关，治疗重视脾胃，以健脾益气为大法贯彻始终，重在补中而非升阳，兼治五脏。成人肌营养不良治疗上健脾、补肾各有侧重；儿童肌营养不良强调以调理脾胃为主。肌营养不良的治疗应根据疾病阶段、病情轻重之不同，处理好健脾与补肾的关系。
案例分析
莹莹(化名），女，8岁，学生；
初诊日期：年4月12日；
主诉症状如下：患者17个月开始走路，以后良好。3岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩，上下楼困难。近年加剧，每易摔倒。倒后不能仰起，必须俯卧位用手支撑而立。医院做了检查，ck值高达2万，诊为“进行性肌营养不良”假肥大型。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。
初诊患者面色萎*不华，形体消瘦，惟膝下肌肉略显粗壮，然膝软无力，上下楼困难，走路摇晃不稳。易摔倒，起立艰难，步履困难。查体：体温36．6。C，脉搏74次／分，血压15．6／10．5kPa，两小腿肚有假性肥大，无感觉障碍。颅神经检查(一)，肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细，舌淡苔白润，体小。
诊断：假肥大型进行性肌营养不良；
辨证：先天不足，后天失养，气血生化之源不充，肌肉筋脉失养；
治则：益气养血，健脾补肾；
处方：健脑止萎汤；
温服朝夕各一次。
5月14日二诊：
6月16日三诊：诸症显著好转，行走不再摔倒。步履较前有力，鸭行步态亦趋稳健，惟感上楼费力，此乃痼疾，肌肉之恢复，尚需后天充养，故从长计议，接着汤药温服朝夕各一次。
年6月14日四诊：病情稳定，步态基本正常，可行走1.5～2.5公里路，登高仍觉费力，双小腿周径缩小2cm，肌肉萎缩之已见增粗，上臂三角肌明显，脉弦细。继用健脑止萎汤，西红花，肉桂减半加陈皮。（仅为部分方药）巩固服用三个月年，病情稳定，随访未复发。
健脑止萎汤治疗三个阶段
第一阶段，控制稳固病情不再持续恶化发展加重；
第二阶段，药物深层渗透各脏腑器官，疏导经络，调养，养精蓄锐，消除其他症状，逐步缓解病情；
第三阶段，滋补、修复、固本培元，预防疾病的复发，配以锻炼消解病因，解除症状。
中医看病是综合患者的症状特征，分析所属证型，在确定主症的基础上，辨证施治，还可以根据次要症状灵活加减，一方多药，煎汤同服，省去吃很多药的麻烦。中医治疗还可以随着病情的变化，随时调整用药，非常方便。很多人患的是同一种病，但中药处方却不相同，万人一病，一人一方，这正是中医辨证论治的结果。故患者药费随药方更换而定，价格不等
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