强直型肌营养不良为多系统损害疾病,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害。本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。通常在30或40岁时显现症状,尽管儿童早期也可出现。男性多于女性,且症状较重。主要症状是肌无力、肌萎缩和肌强直,前两种症状更突出。肌无力见于全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨阈步态,行走困难易跌跤;部分病人构音障碍和吞咽困难。肌萎缩常累及面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。强直性肌营养不良(DM)临床特点:1、强直性肌营养不良(DM)骨骼肌受累的主要特征性临床表现是:肌无力、肌萎缩、肌强直。肌强直的主要特征为用力握拳后不能立即放松,或敲击手部肌肉、舌肌后肌肉痉挛,可见局部肌球形成,持续数秒后才可以缓解,无肌肉疼痛。2、骨骼肌以外的表现包括白内障、秃顶、糖尿病、心脏传导阻滞等。3、强直性肌营养不良(DM)家系有遗传早现现象,即发病逐代提前,症状逐代加重。4、遗传方式主要为常染色体显性(AD)。5、肌电图呈肌源性改变与肌强直样放电。6、组织学特征为大量肌核内移,肌纤维纵切面上核链形成,肌纤维萎缩,少量坏死,肌浆块形成,电镜下表现Z带破坏、肌膜微小缺损等。中医取健脑止萎方案治疗,健脑止萎方案是王常在大夫结合以往治疗小脑萎缩共济失调的治疗经验和大量临床案例的经验方,针对患者病情一人一方针对性治疗,是由几十种纯中药材经过特殊加工处理的汤药。健脑止萎方案是从患者自身整体出发是从根本上治疗此病!总的来说不管是哪种肌营养不良的情况,对患者生活的影响都是特别大的,因为这种情况不管发生在哪个部位,引起的都是肌肉的无力和萎缩,这样慢慢的就会影响到肌肉的正常的功能,对患者的活动能力影响特别大,甚至最后是瘫痪再不能活动了。生活也是不能自理的。并且这种疾病大多都是有遗传性的。因此为了避免有肌营养不良的情况。
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