肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
1、骨骼肌无力及萎缩;
2、四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性。
3、动作笨拙,行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲形成翼状肩及鸭步。
4、面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。
5、进行性肌营养不良症首先由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。主要症状特征有受累骨骼肌肉萎缩或肌力减退,初见于肢体近端(肩胛带、骨盆带)呈对称性进行性肌萎缩,甚则日久导致全身肌肉萎缩、肢体萎废不用瘫痪死亡。
6、体检除肌力和肌张力减低外,常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、进行性肌营养不良患者的饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、*花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
中医治疗肌营养不良的优势:
首先中医认为,肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力萎缩,同时脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱气血生化不足,肌肉无以营养,则为肌营养不良症。脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。
运用五脏相关的理论,所谓五脏相关,此疾则与肾、脾两脏关系最密切。脾肾虚损是肌营养不良症病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病,则从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。
中医痿证之《复元奇方饮》以阴阳五行,统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变,独取阳明,从人体五脏六腑整体论治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,千变万化,一人一方,内外兼顾标本兼治,扶正、祛邪、通脉,调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗肌营养不良症。