肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/9/3 20:00:00
北京市中科医院 http://www.bdfyy999.com/guanyuzhongke/zhongkejianjie/

肌营养不良,又称营养不良性肌强直,分为成人型、先天型和轻症型三种类型。患者的患病程度和患者开始发病的年龄有关,越早发病的患者,患病程度越严重。主要表现为面部肌肉、颈部肌肉和四肢前段的肌肉萎缩。

假肥大型肌营养不良常首发于3~7岁男孩,表现为骨盆肌无力,随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化,伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。在90%的患病男孩中出现心肌肥大、无力,造成心跳异常,可在ECG上发现。患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚,经常跌倒,上楼梯困难,由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直,最后出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10~12岁时,大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病,大多数于20岁时死亡。虽然症状相似,但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少,症状在10岁左右开始,16岁时仅有很少人需要依靠轮椅,20岁时90%以上患者仍存活。

肌营养不良的主要类型

1、肌强直型:发病年龄多在20至40岁。表现为全身肌肉无力和萎缩,在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。首先影响脸部、手足和颈部。由于进展速度缓慢,有些人的寿命可达到50至60岁。常染色体显性遗传。[1]2、贝克型:发病年龄多在2至16岁。贝克型几乎和杜兴型的症状一致,但是严重程度较之轻。首先会影响骨盆、上臂和大腿。贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢,所以患者能活到中年。为X连锁隐性遗传(女性为携带者)。3、肢带型:发病年龄多在儿童期至中年。由于逐渐无力和萎缩,影响了肩带和骨盆带,疾病发展缓慢,关节畸形常见。当心肺发生并发症时,死亡也随之而来。X连锁隐性,常染色体隐性。4、面肩肱型:发病年龄多在青少年至成年。初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩,进展缓慢,但有时会迅速恶化,疾病可延续数十年。常染色体显性遗传。

5、先天性肌营养不良:发病年龄多在出生时。一般表现为肌肉衰弱,可能是肌肉松弛而引起畸形。先天性疾病扩散非常慢,寿命也许会缩短。常染色体隐性、显性均有。6、眼咽肌型:发病年龄多在40至70岁。首先影响眼睑和喉部的肌肉。虽然进展慢,但是喉部肌肉渐渐无力,最后会导致吞咽困难。常染色体显性遗传。7、远端型:发病年龄多在40至60岁。表现为手部、下臂以及小腿肌肉无力和萎缩。进展慢,很少导致生活能力丧失的情况。常染色体显性遗传。

中医治疗肌营养不良的优势:

首先中医认为,肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力萎缩,同时脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱气血生化不足,肌肉无以营养,则为肌营养不良症。脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。

运用五脏相关的理论,所谓五脏相关,此疾则与肾、脾两脏关系最密切。脾肾虚损是肌营养不良症病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病,则从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。

中医痿证之《复元奇方饮》以阴阳五行,统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变,独取阳明,从人体五脏六腑整体论治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,千变万化,一人一方,内外兼顾标本兼治,扶正、祛邪、通脉,调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗肌营养不良症。

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