肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/8/27 15:56:00

诊断多发性肌炎

很难诊断疾病,因为它是如此罕见。症状缓慢发作,并可能被误认为导致肌肉无力的其他疾病,特别是肢带肌肉萎缩症。

当一个人第一次看医生时,将讨论最新的症状或诸如虚弱的问题。将审查其他领域的现状。例如,皮肤,心脏,肺和关节。广泛的检查将集中在身体的这些和其他系统。可以注意到各种强度测量。多发性肌炎的显着特征包括最接近身体躯干的肌肉无力,以及肌肉酶的异常升高。

除了对肌肉力量进行全面的身体检查外,医生还将使用以下部分或全部信息,并进行测试以协助诊断。

多发性肌炎--全身受累

家族史-仔细研究您家中的肌肉疾病,以及您在疾病开始阶段的年龄将有助于您的医生区分多发性肌炎和肌营养不良症。肌肉萎缩症是一种遗传性疾病。这种疾病的症状和体征通常始于儿童早期。

肌电图-(也称为EMG)将非常细的针电极穿过您的皮肤插入待测肌肉。当您放松或收紧肌肉时,会测量电活动。电活动模式的变化可以确认疾病。可以通过测试不同的肌肉来检查疾病的进展。

肌肉活组织检查-手术切除一小块肌肉组织。肌肉活检可以显示肌肉异常。可以确定诸如炎症,损伤或感染之类的事物。还可以检查样品中是否存在异常蛋白质并检查酶缺陷。

磁共振成像-(MRI)扫描仪通过强大的磁场和无线电波产生的数据创建肌肉的横截面图像。可以从任何方向或平面查看这些图像。MRI扫描可能有助于检测肌肉的炎症。

多发性肌炎--范围广泛的多部位受累

血液分析-血液检查将显示肌肉酶水平是否升高。如肌酸激酶(CK)和醛醇酶。增加的CK和Aldolase水平可以显示肌肉损伤。验血还可以确定血液中是否存在自身抗体。在一些诊断中,特定类型的自身抗体与疾病的某些体征或症状相关。皮肤或肺部受累,或疾病对治疗的反应。了解是否患有这些自身抗体可能有助于医生确定最佳治疗方案。大多数炎症性肌病(即多发性肌炎,皮肌炎)在疾病过程中将具有异常的CK水平,尽管CK水平升高的程度可以变化很大。在多发性肌炎和皮肌炎中,类固醇可以改善CK水平,这些疾病中CK水平的增加可能是复发的先兆。随着慢性肌病患者肌肉质量和力量的减少,CK水平会下降,并可能在肌营养不良的后期接近正常。

多发性肌炎的并发症

吞咽困难-如果您的食道肌肉受到影响,您可能会吞咽(吞咽困难),这反过来可能导致体重减轻和营养不良。

吸入性肺炎-吞咽困难也可能导致您将食物或液体(包括唾液)吸入肺部(吸入),从而导致肺炎。

呼吸问题-如果您的胸部肌肉受到疾病的影响,您可能会出现呼吸问题,例如呼吸急促,或者在严重的情况下会出现呼吸衰竭。

钙沉积-疾病晚期,特别是如果你长期患有这种疾病,钙会沉积在你的肌肉,皮肤和结缔组织中(钙质沉着症)。

多发性肌炎-广泛的钙化

治疗多发性肌炎

多发性肌炎的标准治疗是皮质类固醇药物,以丸剂形式或静脉内给药。改善通常需要大约两到四周,但您可以服用药物几个月。长期使用皮质类固醇可能会产生严重且广泛的副作用,这就是为什么您的医生可能会逐渐将药物剂量逐渐减少到较低水平。在高剂量时,它们通常导致食欲和体重增加,面部浮肿和容易瘀伤。它们还会导致出汗,面部毛发生长,胃部不适,腿部肿胀,痤疮,骨质疏松症,高血压,糖尿病恶化,并增加感染风险。可的松药物的罕见并发症是严重的骨损伤(血管坏死),可以破坏大关节,如臀部和肩部。此外,突然停止皮质类固醇会引起疾病的发作,并导致其他副作用,包括恶心,呕吐和血压下降。

免疫抑制药物,如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤,可以减轻对泼尼松反应不佳的人的炎症。这些药物可以通过抑制吸收炎症的白细胞对肌肉的免疫反应来有效。现在许多类型都是常用的,其他类型仍然是实验性的。当与皮质类固醇联合使用时,不含皮质类固醇的药物可以减少皮质类固醇的剂量和潜在的副作用。这些药物包括硫唑嘌呤(Azasan,Imuran)或甲氨蝶呤(Trexall,甲氨蝶呤,Rheumatrex)。如果您的疾病非常进展或者您有复杂因素,您的医生最初可能会给予硫唑嘌呤或甲氨蝶呤以及泼尼松。一些医生将这些药物作为一线治疗方案,用于不建议使用皮质类固醇的人。

进行物理治疗以防止肌肉萎缩并恢复肌肉力量和运动范围。逐渐增强肌肉的物理疗法是多发性肌炎治疗的重要组成部分。何时开始,为每位患者定制持续的运动程度和四肢运动范围。

血浆置换-这种治疗,也称为血浆置换,是一种血液清洁,其中从血液中去除有害的抗体。

放射治疗-这涉及照射淋巴结以抑制免疫系统。

氟达拉滨(Fludara)-该药物可防止恶性细胞的进展和生长。

他克莫司(Prograf)-这种移植排斥药可能有助于抑制免疫系统。他克莫司通常用于局部治疗皮肌炎和其他皮肤问题。

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