肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/8/26 13:42:00

肌营养不良是基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。

临床上肌营养不良一般分为5种类型。第一种是假肥大型肌营养不良,主要是遗传因素引起的。第二种是肢带型肌营养不良,大多在青少年时期出现,第三种是面一肩一肱型肌营养不良,主要表现为闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。第四种是眼肌型肌营养不良,主要表现为眼睑下垂。第五种是远端型肌营养不良,病情进展很慢。

进行性的营养不良症,临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力,这属遗传性疾病,是基因缺肌所引起,无有效的治疗措施,防治方法主要是做好遗传咨询,产前检查,携带者家谱分析和检查,是预防本病在下一代发生的重要措施。

这是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现早晚也不同。肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显着不等,有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。电镜下可见基底膜皱褶,肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积,线粒体堆积破坏,胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积,心肌亦可有类似病理改变。

进行性肌营养不良是指一组以骨骼肌进行性无力萎缩为主要临床表现的疾病,呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的“肌病面容”表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显行增厚而微翘(猫脸)。

进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。

中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症内外兼治本标兼顾扶正祛邪,根据患者的个体差异秘制中医处方为患者实施个性划的诊疗,调脏腑行经络,益肝肾健脾胃,壮先天之本补后天之源,使脏腑弦和和使阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度,激活损伤肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从而治疗肌营养不良症。

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