肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/8/17 19:16:00
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肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌,做好肌营养不良的预防能有效的降低发病率,肌营养不良的病因是预防的根本,所以了解肌营养不良的病因和早期症状非常重要。

肌营养不良的早期症状:

肌营养不良是一个渐进性的过程,此疾病是属于先天遗传性的疾病,早期的症状,行走时比正常孩子要缓慢,脚尖着地,容易跌倒,然后跌倒起来比较困难。也有的孩子表现缓慢情况,首先表现为四肢近端肌肉无力,或者萎缩,以及踝关节挛缩,脊髓强直,低头,弯腰转身比较困难等。也有可能表现为面部表情比正常人减少,鼓腮,露牙,皱眉等功能减弱的现象,出现肩,上肢肌肉萎缩,功能下降等。

1、一般肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,比如,正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半~2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

2、随患儿年龄长大,这些症状逐渐明显,常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立。

3、随着病情进一步发展,患者肌无力症状会越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,晚期会因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

随着孩子的年龄增大病情会越来越严重,也就形成了患儿年龄越大病情越严重,越难治疗的这一问题。

目前西医治疗肌营养不良没有什么成熟的特殊治疗手段,临床医生常用些激素药物等进行治疗,比如有些药物它有使代谢活跃的作用,短时间可能有点效果,一旦停药后,病会迅速发展,而且导致患者过早的瘫痪,近几年来,有的医生用激素治疗肌肉的营养不良,激素的确有它的抗炎、抗*、抗过敏、抗休克的作用,但它可以引起人体的水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱,诱发消化性溃疡和癫痫病的发生。使肾上腺素皮质萎缩,若是减药或停药后会出现反跳现象,所以咱们用药前首先考虑停药后会发生什么样的情况。

肌营养不良中医如何辩证:

肌营养不良在中医上属于“痿证”范畴,肌营养不良的形成与脾肾肝关系密切。

脾主运化,运化水谷精微物质,上输于肺,营养全身。肌营养不良与脾的关系非常密切,脾的运化功能不好,就会出现肌肉萎缩等许多问题。

肾主骨生髓,肾是人的先天之本。先天脏器不足,影响人全身的所有功能出现衰弱。肾主骨生髓,肾主精,这个精不止是生殖之精,更重要的是指营养物质。肾主营养物质的功能衰退了,肌肉的生成就有问题。

中医认为肝肾同源,肝与肾密切相关,肾属水,肝属木,水能养木肝就旺。肝主筋,如果肝失去肾的濡养,也就是水不涵木,肝经失养也会出现肌肉萎缩。

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进行性肌营养不良是缓慢进行性疾病,发病年龄越早,进展越快越重;晚期可累及全部肢体、躯干的肌肉。饮食宜高动物蛋白质。坚持功能锻炼,经常被动运动和推拿按摩,防止肌肉萎缩。对久病卧床者,应定时翻身,按摩受压部位,保持皮肤清洁,防止褥疮发生。要保持精神乐观,积极抗病。

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