另一个临床型就是Miyoshi型远端型肌营养不良，本型在12~30岁发病，主要表现为足尖走路困难，小腿后部肌肉如腓肠肌、比目鱼肌明显萎缩力弱，但患者胫前肌无明显萎缩，仍可用足跟站立，以后渐波及股、髋和前臂肌肉，心肌、呼吸肌常不受累，发病10~20年后失去运动能力。CK明显升高，达正常人10~倍。肌肉病理显示肌营养不良改变。肌肉免疫组化染色显示dysferlin完全缺失。
LGMD2B肌营养不良与多发性肌炎的鉴别常染色体阴性遗传肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床表现很相近，都可以出现四肢的肌肉萎缩无力，心肌酶的明显增高，包括做一些常规的病理，两者都可以见到较大量的炎细胞浸润。很容易误诊。有必要进一步明确诊断。第一是两种病变的内在机制不同，一种是遗传性疾病，一种是自身免疫性疾病。第二是治疗上不同，肌营养不良应用激素是无效的，大量的激素治疗只会导致严重的不良反应而没有治疗作用，而肌炎应用激素大多有效。第三是对后代的影响不同，一种是遗传病，有一定的概率会影响后代，一种不会影响后代。在鉴别上要注意的是肢带型肌营养不良2B型多发于青少年，多呈亚急性或慢性起病，病情相对较长，常无肌肉疼痛，化验检查血沉和C反应蛋白多正常。应用免疫抑制剂无效或疗效不持续。而多发性肌炎可以在成人各个年龄段发病，起病多为急性或亚急性，病程相对较短，多有肌肉疼痛，化验检查血沉和C反应蛋白多增高，应用免疫抑制剂多有效。因此，在临床上应用免疫抑制剂治疗多年无效的多发性肌炎最好进一步做抗肌营养不良相关蛋白（如dysferlin等）单克隆抗体免疫组化染色以除外肢带型肌营养不良。
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