TUhjnbcbe - 2021/8/12 15:16:00
肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年，主要见于男性患者。本病起源侵袭，多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，以假性肥大型常见。肌营养不良主要累及面、颈、肩、胸、腰、四肢等部位肌肉，使肌肉萎缩无力，运动功能障碍，可造成关节肌腱挛缩变形，更加重症状，严重影响生活质量。肌营养不良的发病原因，多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外，尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷，致使细胞膜的结构与功能发生改变，由于该基因的突变（缺失或重复）致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白，不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为KD的棒状蛋白质，位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合，形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿，由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷，使细胞膜结构异常，钙离子大量内流，肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因，是生病的主要机理。因为本病除肌肉萎缩以外，肌腱挛缩变形是具有严重影响的主要症状，主要影响髋关节、膝关节、踝关节，严重影响行走功能，降低患者生活质量。肌腱按压法就是对受累的关节和肌腱进行按压和松解，延缓、减轻挛缩，改善关节功能。患儿主要患病后主要问题在于肌肉萎缩、无力导致的正常活动不能，延缓肌肉萎缩速度的关键在于自身康复锻炼，很多患儿出现过早瘫痪的原因是疾病认识不足后期康复运动少，单纯依靠药物（激素药物）缓解症状并不现实。若服用激素药物治疗要注意其它并发症的发生，如患儿存在健康异常及时就诊。卢大夫在治疗进行性肌营养不良上使用传统中药以调理肝、脾、肾为根本，加以专业的康复治疗，合理膳食避免肥胖，鼓励孩子多活动少卧床，以增加肌肉活力，避免患儿因肌肉萎缩过早瘫痪。如确诊肌营养不良不要过于慌张，它能否治疗，治疗到什么程度，主要在于患者有没有积极配合治疗，目前虽然没有特效药来治愈该疾病，但是可以通过《复元奇方饮》治疗。康复训练可以牵拉短缩的肌肉、肌腱、关节囊及其他软组织，扩大关节活动度。增加肌肉的肌力和活动的耐力，抑制肌肉异常张力，使肌肉松弛，缓解其紧张度，改善异常的运动模式，提高平衡和协调能力，提高患者日常生活能力，增加体力，改善全身功能状态，改善心肺功能，防止各种并发症。预约一般建议的是患者可以先加