TUhjnbcbe - 2021/7/26 8:02:00
肌营养不良指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。临床上主要表现为不同程度分布的进行性加重的骨骼肌肌萎缩以及肌无力，有时候也可以累及到心肌。通常是男性患病女性是携带者，一般在幼儿期发病，通常表现为能够走路的年龄推迟，行走缓慢，容易摔跤，多数伴有小腿肌肉的肥大，这种肥大在早期是比较明显的，臀中肌也会受累，导致骨盆的上下摆动。肌营养不良可以表现为两个形态：杜氏（DMD）和贝氏（BMD）进行性肌营养不良。是同一基因变异造成的蛋白（抗肌萎缩蛋白）缺乏引起的同一种疾病，症状严重性区别而已。骨骼肌表现出营养不良改变，可伴有纤维组织增生，呈现假性肥大外观。（DMD）肌营养不良更重一些，发病更早，预期寿命也更短。肌营养不良如何确诊？1.血磷酸肌酸激酶（CRK）浓度显著升高，可达正常值的1万倍，（根据肌酸激酶、转氨酶值就有确诊价值）2.肌电图显示肌病的改变伴有较轻的失神经支配电位；3.肌肉活体组织病理检查可见肌纤维坏死与再生同时存在，并有结缔组织增生。在治疗上，如果病情较轻微的患者，是可以追求临床“治愈”的。大多数病人的病情严重程度是发展到不可逆的。这个时候在治疗上，不用对治愈疾病太过于执迷，如果过度执着于能否治愈，只会在治疗中或者未治疗中带来遗憾，带来失望，带来痛苦，产生治疗思维上的自闭，变的不再想接受治疗，承受不起治疗落差以及费用问题和家庭问题。不仅仅得不到信心上的递增，还会让自己错过一些治疗方式，造成病情可能恢复但没有恢复的损失。中医痿证之"复元奇方饮"治疗肌营养不良症此方中重用*芪补气，白术、茯苓、五爪龙、山药助*芪补气健脾化湿为君药，脾健则除生痰之源；熟地*、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药，使肾精济脾土；土鳖虫、牡丹皮活血化瘀；陈皮理气化痰为佐药；甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症，如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地*、山茱萸，加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒，但中病即止，以免气随汗泄；上肢肌无力加桑寄生、千斤拔；下肢肌无力加牛大力、牛膝等。总的来说不管是哪种肌营养不良的情况，对患者生活的影响都是特别大的，因为这种情况不管发生在哪个部位，引起的都是肌肉的无力和萎缩，这样慢慢的就会影响到肌肉的正常的功能，对患者的活动能力影响特别大，甚至最后是瘫痪再不能活动了。生活也是不能自理的。并且这种疾病大多都是有遗传性的。因此为了避免有肌营养不良的情况，就得做身体检查来避免这个病遗传给下一代。预约