TUhjnbcbe - 2021/6/14 17:59:00
恶性高热（MalignantHyperthermia,MH）恶性高热（MalignantHyperthermia,MH）是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围术期死亡的遗传性疾病。据国外报道，成人发病率为1/小儿为1/；男性发病多于女性。随着对MH认识的深入、监测诊断水平的进步及丹曲林的应用，MH的死亡率明显下降，目前发达国家已将其控制在5%～10%。（一）病因1．患者因素（1）高危人群：主要是患有某些肌肉疾病如先天性肌强直、营养不良性肌强直、全身肌无力、眼睑下垂、斜视、脊柱畸形、疝、肌抽搐及自发性关节脱位等的患者及其家属。（2）遗传因素：家族遗传因素和诱发因素相结合可导致MH的发生。（3）发热、高热患者。2．麻醉因素最常见的药物为琥珀胆碱和氟烷。此外，恩氟烷、异氟烷、七氟烷、利多卡因等药物也可诱发MH。3．诱发因素环境温度过高、应用高危药物，可诱发MH。（二）诊断MH的确诊有赖于骨骼肌肉活检标本行咖啡因或氟烷离体收缩实验，以及Ryanodyne受体基因检测。对于以下临床表现应警惕MH：1．非特异性早期体征不能解释的心动过速、呼吸增快、咬肌痉挛、出汗、发绀以及钠石灰过热。提示机体对代谢的需求（氧耗量）增加。2．呼气末CO2增加3．全身骨骼肌强直4．体温升高突然高热，体温迅速、急剧升高，最高可达45℃。5．酸中*迅速发展的呼吸性和代谢性酸中*常提示爆发性MH，动脉血气分析显示PaCO2明显升高、pH下降、碱缺失在8mmol/L以上。6．高钾血症主要因为突然快速的横纹肌溶解产生，故应监测血钾，需要时给予钙剂、葡萄糖、胰岛素和过度通气治疗。7．心律失常主要为高血钾和酸中*所致的心动过速和室颤。8．骨骼肌溶解其生化表现为碱性磷酸肌酸激酶升高（≥IU/ml），同时出现血红蛋白尿。若术中无MH征象，术后出现横纹肌溶解，应给予输液、甘露醇和碳酸氢钠并尽快测定血钾，请神经内科会诊和进行MH评估。9．实验室检查考虑MH时，应监测凝血功能、电解质、血气分析、血肌酐、磷酸肌酸激酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋白等。（三）预防和治疗1．预防（1）详细了解家族史及个人史。（2）任何强制性肌肉疾病患者禁用琥珀胆碱。（3）低钾性周期性麻痹、中央轴空症（centralcorediease）、Duchenne或Becker肌营养不良症、副肌强直症（paramyotonia）或肌强直病（myotoniafluctuans）患者避免使用MH高危药物。（4）需时间30min以上的全身麻醉手术中常规监测体温，最好是中心体温。（5）≤12岁患者接受择期手术是避免使用琥珀胆碱。（6）应注意环境对MH易感者的影响，避免高温及高湿度环境。2．治疗（1）一旦确诊或疑似病例，立即终止麻醉，尽快结束手术，请求协助。（2）用纯氧过度通气，可以是预计通气量的2～3倍。（3）更换麻醉机，包括新的麻醉通气回路和钠石灰。（4）尽早静脉应用丹曲林。负荷剂量2.5mg/kg（冻干制剂20mg溶于60ml蒸馏水），如无好转继续静脉注射每次1～2mg/kg，每5分钟可重复一次。总量一般为10mg/kg。MH症状控制后继续应用丹曲林24～48h。如无丹曲林，可考虑静脉输注普鲁卡因胺每分钟1mg/kg，最大量15mg/kg，同时应监测ECG。（5）积极降温至38℃，包括体表降温、胃肠道和膀胱冰盐水灌洗、低温输液、药物降温，腹膜透析也可用于MH降温。（6）纠正酸中*，静脉输注碳酸氢钠1～2mmol/kg，并根据血气分析结果重复用药。（7）纠正高血钾。过度通气和静脉输注碳酸氢钠的同时，给予葡萄糖注射液（0.5g/kg）、胰岛素0.1～0.2U/kg静脉输注，并应用钙剂。（8）治疗心律失常，禁用钙通道阻滞剂。与丹曲林合用可致严重的心肌抑制。（9）保护肾功能，包括碱化尿液、适当扩张肾血管、利尿并维持尿量每小时≥2mg/（kg·h）；如出现肾功能不全，需进行血液透析。（10）严密监测患者，纠正高热后应防治并发症，尤其是凝血障碍、肾衰竭。在所有生理生化监测数据保持正常至少24h后，才允许患者出院。（摘自麻醉质量控制与管理）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇