肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/6/14 17:54:00

肌营养不良是一种慢性疾病,该病多发于儿童,男性多于女性。多因以走路延迟,动作笨拙,步履摇晃,起蹲或上下楼梯困难引起家长注意,需要对肌营养不良早期明显的症状重视。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良属于中医“痿症”,痿症是神经内科常见的病,系指肢体筋脉迟缓,软弱无力,日久不用,引起肌肉萎缩或者瘫痪的一种病症。肌营养不良是性染色体隐性遗传病,是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌,造成多器官损害。属于“罕见病”,发病率又很低,几千个孩子中可能才有一个患病的。

一、假肥大型

属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)

也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),亦可见于肢近端肌肉,股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)

也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。

二、面肩-肱型肌营养不良症

男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩,肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯,病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

三、肢带型肌营养不良症

两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌,病程进展极慢。

四、其它类型

股四头肌型,远端型,进行性眼外肌麻痹型,眼肌-咽肌型等,极少见。

所以患者在服用复元奇方饮的时候一定要注意用药事项,谨遵医嘱,如果自己有不懂得问题可以详细咨询作者。

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