肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/6/11 16:33:00

每当看着别人的孩子在草坪上快乐的玩耍,而自己的孩子却动作迟缓,体态笨拙,走起路来像鸭子一样,这种滋味,也只有肌营养不良患儿家长或患者本人才能体会得到。

肌营养不良发病率高,却鲜为人知!现实生活中,大部分家长发现小孩到了一定年龄后依然不会走路,认为是学走路较晚,不放在心上。一般情况下,孩子到了一周岁左右,就会自然而然开始学会走路了。如果超过这个年龄阶段许多,孩子依然没法走路,或者存在走路不稳的情况,就需要高度重视了。因为这很有可能是和某些疾病有关,需及时应对。

什么是肌营养不良症?

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。

假肥大型肌营养不良症,包括Duchenne型肌营养不良症(DMD)和Becker型肌营养不良症(BMD)。面肩肱型肌营养不良症(FSHD)、肢带型肌营养不良症(LGMD)、Emery-Dreifuss肌营养不良症(EDMD)、先天性肌营养不良症(CMD)、眼咽型肌营养不良症(OPMD)、眼型肌营养不良症、远端型肌营养不良症。在这些类型中,DMD最常见,其次为BMD、FSHD和LGMD。他们的共同点为进行性骨骼肌萎缩、肌肉蛋白质缺失、肌肉细胞或组织的死亡。

进行性肌营养不良症有良性恶性之分,良性预后比较良好,恶性会导致瘫痪甚至死亡,所以确诊后一定要第一时间采取正确的方法进行治疗,以免病情恶化控制无法治疗。

肌营养不良可以活多久

1、活多久要因病而论,可以早至胎儿期,也可以在成年后,由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚不同。进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。

2、从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。至于能活多久,这是因人而异的,医院进行检查治疗,建议具体看看中医大夫,中医治疗要由医生辩证进行,各人体质不同,用药也会有加减的。

综上所述,若确诊为肌营养不良症,保持高质量的生活,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。坚持适量锻炼,注意防止挛缩,膝关节、跟健关节热敷后适当牵引;假肥大部位以揉主;防止脊柱畸形(若已变形则需做矫正手术),保持良好坐姿,运动后宜平卧休息。此病树立战胜疾病的信心,保持良好心态、环境、训练、护理与《复元奇方饮》君臣相佐。

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