肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/6/2 15:30:00
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肌营养不良是一种由于基因突变而导致的疾病,有多种类型。主要症状为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。肌营养不良有恶性和良性的。恶性的肌营养不良典型的如假性肥大型肌营养不良即DMD型肌营养不良对寿命影响较大,平均年龄在16岁左右。其它类型的为良性肌营养不良,及时采取治疗和正常人寿命差异不大,有些到四五十岁仍可正常行走。还有些肌营养不良的患者只是肌酸激酶增高,并没有其他症状。现代医学认为,肌营养不良是DMD基因一个杂合点突变、变异、缺失,导致不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉无力、萎缩。其中,DMD型(杜氏肌营养不良)由母亲携带致病基因:女儿从母亲那遗传了致病基因的染色体,但是另一个染色体X是非常正常的。所以通常不得病,只是致病基因的携带者,男孩患病。肌营养不良先天禀赋不足与脾胃虚损、五脏相关,治疗重视脾胃,以健脾益气为大法贯彻始终,重在补中而非升阳,兼治五脏。成人肌营养不良治疗上健脾、补肾各有侧重;儿童肌营养不良强调以调理脾胃为主。肌营养不良的治疗应根据疾病阶段、病情轻重之不同,处理好健脾与补肾的关系。多数家长在孩子检查确诊出DMD型时,对生活失去信心,感觉孩子这辈子就会在轮椅上度过或者会去天堂相聚。其实,肌营养不良并没有那么可怕,早期及时发现治疗控制住病情进展,肌营养不良孩子寿命是可以延长的。很多家长疑问:“DMD孩子能锻炼活动吗?担心对孩子走路不利”其实肌营养不良孩子是可以每天适量活动的,可以提高关节活动度及锻炼韧带的柔韧性,防止关节变形及延缓肌肉萎缩程度。对于肌营养不良病程较久或伴有肌肉萎缩,经益气升阳、强肌健力治疗效果不佳者,属《临证指南医案·虚劳》“初病在气,久则入血”之类,治疗应适当加用少量虫类药搜剔络邪,以达祛瘀生新,常选用全蝎、土鳖虫、乌蛇、蕲蛇。

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