肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/5/25 16:26:00

上肢型、下肢型、咽喉部,运动神经元其临床发病的三种类型

肌萎缩侧索硬化这一疾病又称为渐冻人症。曾看到有的患者在渐渐被“冻住”。这一疾病和其它疾病最大的不同点是,患者的脑子非常清楚,有的患者是慢慢的看着自己的肌肉一点一点的萎缩,失去知觉,看着自己死亡。而医生,也是这样看着患者,胳膊逐渐的再抬不起来,逐渐的像被冻住一样肌萎缩侧索硬化这一疾病又称为渐冻人症。曾看到有的患者在渐渐被“冻住”。这一疾病和其它疾病最大的不同点是,患者的脑子非常清楚,有的患者是慢慢的看着自己的肌肉一点一点的萎缩,失去知觉,看着自己死亡。而医生,也是这样看着患者,胳膊逐渐的再抬不起来,逐渐的像被冻住一样。运动神经元又称“渐冻人”,其临床发病的三种类型:上肢型、下肢型、咽喉部,其中以上肢型多见。

渐冻人的症状上肢型主要表现为开始是手没有劲,活动不灵活,例如开门的时候手拧不动钥匙,手指不灵活,拧不开瓶盖,手部肌肉萎缩,特别是从手指开始发展到前臂,再发展到上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了头,手动不了时,胳膊也不能抬起来,有“被冻住”的感觉,并逐渐由上肢发展到下肢到全身。下肢型主要表现是感觉脚抬不起来,走不了路,渐渐地由脚到小腿发展到大腿,下肢没劲,蹲下时就起不来,然后向上肢转移,产生“被冻住”的感觉。

咽喉部开始时说不出话,让人感觉是患了咽炎,检查时一切正常,渐渐的声音嘶哑,突然发不出一点声音,说不了话,浑身没劲,喘不上来气,憋得慌。这种类型发展得较快,至全身“被冻住”时,一般为3~5年的时间。这三种类型最后都会有同一症状,上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部,表现为第一吃不下东西,吞咽困难,喝水很容易被呛着。第二浑身没劲,最致命的是不能呼吸,直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点,由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%,5年后则达90%。根据临床表现,传统中医认为运动神经元疾病基本属于痿证范畴。由肾主骨生髓,脾主肌肉,肝肾同源的理论;中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养导致肌营养不良、肌肉萎缩、肌无力。

病例举例

傅某某,女,36岁,初诊:年12月21日。主诉:四肢肌萎缩无力1年余,构音不清1年,加重2月。患者于年6月无明显诱因出现右手无力,握力及灵活性差,症状逐渐加重,向上发展出现右上肢抬举无力,不久左上肢亦出现无力,并且伴有肌肉跳动,年10月开始出现构音不清,言语含糊,并相继出现饮水呛咳,进食缓慢。双上肢无力逐渐加重,影响日常生活及工作,双下肢亦出现无力,行走不便,蹲起及上下楼费力。年4医院,诊断为“运动神经元病”,予以“利鲁唑”口服,服用1周因副反应太大而放弃,为进一步诊治,来我处就诊。

刻下:患者神疲乏力,言语含糊,双上肢抬举无力,双手指无法伸展,握力及灵活性差,肌跳,伴构音不清、饮水呛咳、吞咽及进食缓慢,食欲差,夜寐不安,大小便正常。查体:神志清楚,构音障碍,双上肢肌张力增高。舌淡红,苔薄,脉细弱。

患者中年女性,平素饮食不节,后天失养,脾胃受损,气血生化乏源,故见神疲乏力,构音不清,肝藏血,主筋,肾藏精,主骨。精血不足,筋脉失于濡养,故至双上肢抬举无力,筋脉拘急,则双手指无法伸展,握力及灵活性差,处于MND早期阶段,证属脾胃亏虚,肝肾不足,治以益气健脾,补益肝肾。

药用:*芪30g,白术12g,陈皮6g,升麻9g,*参18g,茯苓18g,熟地9g,山药30g,牛膝18g,山楂12g,甘草6g,当归12g,葛根27g。

二诊:服用30剂后,肌跳明显好转,食欲增加,自觉身体状况较前有所改善,现一直门诊治疗,病情并无继续恶化,证见平稳。

例2:吴某某,女,65岁,初诊:年11月18日。因肢体无力1年余就诊。患者年10月无明显诱因下出现双下肢肌力进行性下降,可行走,年7月双下肢已不能站立,双上肢继以出现无力,不能移动抬起,言语清楚,无饮水呛咳,医院诊治,诊断为运动神经元病,予以辅酶Q10、注射用鼠神经生长因子等营养神经,康复训练后病情未见明显好转,遂来我处。

刻诊:面色萎*无华,四肢软弱无力逐渐加重,神疲肢倦,肌肉萎缩,少气懒言,四肢不温,无头晕头痛,无四肢疼痛,无饮水呛咳,无胸闷胸痛,无进行性消瘦,纳呆便溏,夜寐安。

舌淡苔薄白,脉细弱。辅检:年7月7日行肌电图检查:提示神经源性损害肌电改变,累及上下肢肌和T8椎旁肌以及斜方肌。脊髓前脚细胞损害可首先考虑。患者老年女性,脾胃虚弱,气血运化失调,气血不足则肢体筋脉失于濡养,故见四肢无力;脾胃气虚,运化失职,故见纳呆便溏;脾虚化源不足,肾阳亏虚,不能充达、温煦肢体、肌肉,则见神疲肢倦、四肢不温;气血不能上荣于面,故见面色萎*无华;脾气虚,气血化生不足,脏腑功能衰退,则见少气懒言。舌淡苔薄白,脉细弱,亦为脾肾阳虚之征,患者已经进入MND的中期,治以补气健脾,培补元气,温肾扶阳。

处方:*芪45g,白术12g,陈皮9g,升麻9g,柴胡9g,*参18g,茯苓18g,鹿角胶霜9g(先煎),肉苁蓉9g,桂枝12g,制附子6g(先煎),山药3g,牛膝18g,杜仲9g,*芩12g,甘草6g,当归12g。

二诊:患者面色面色稍有光泽,神疲肢倦稍有好转,四肢不温减轻,自觉四肢较前有力,胃纳可,二便调,夜寐安。舌淡苔薄白,脉细。继续原方治疗。此后复诊,证见稳定。

对于MND西医尚无有效的治疗方法,从中医药中探索有效方药,有重要价值。通过理论加临床总结出补气法贯穿治疗运动神经元病始末,根据临床具体变症,佐以温阳、滋阴等方法,在治疗此病中具有一定的成果,能从整体上缓解患者的痛苦,改善患者的身体状态、生活质量,延缓病情的发展。

王世龙,??医中??主治医师,??医从??20余年,主要擅长??经神物植??功能紊乱抑郁、焦虑、失眠以虚劳为辨证要点,运动神经元病、??症重??肌无力、进行性肌营养不良等以萎症为??证辨??要点,帕金森综合征、特发性震颤、??球眼??震颤、老年性震颤、??性精酒??震颤等以茎??为症??辨证要点。

王世龙医生_百度百科

北京泽元堂,位于北京市昌平区北七家定泗路上,交通便利,环境幽程安静,是一家中医医疗机构,秉承着:让天下人更健康,更长寿的宗旨。运用中医中药的技术,为患者提供中医医疗服务,我们在多种疾病的治疗上,发挥中医药的简便效廉的基本特色,崇尚*帝内经上所说的“上医治未病,中医治己病”的思想,以未病先防,既病防变为契机在多种疾病的预防、治疗上发挥中医的特长,发扬传统医学在当今医疗保健中的作用。平日积极响应国家对发展和推进中医药在全民健康中的作用的号召,积极组织医护人员参加上级医疗部门组织的各种培训,学习,努力提高自身业务水平,加深对各种困扰患者多年的难症杂症的认识,通过研究和探讨,以期望能为更多的患者解决更多的痛苦北京泽元堂全体医护人员,秉持“大医精诚,患者如亲”的理念,用实际行动来践行自己的誓言。

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