面偏侧萎缩症(facialhemiatrophy)是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩,如范围扩大可累及躯干和肢体,称为进行性半侧萎缩症(pro-gressivehemiatrophy).
病因与发病机制
病因不明。有学者认为,患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷,这种缺陷的基因在一定年龄阶段表达,引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良,继而出现局部面部组织萎缩,也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关。
病理
本病首先累及结缔组织,特别是面部皮下脂肪组织最先受累,随后逐渐发展扩大累及皮肤、皮脂腺和毛发,重者可侵犯到软骨骨骼、肾脏和大脑半球。病变多为单侧,局部组织活检镜下可见皮肤各层,尤其是乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细,横纹减少,但肌纤维数量不减少且保持其收缩力。
临床表现
1.起病隐匿,多在儿童、少年期发病,一般在10~0岁,但无年齡限制,女性患者较多见。病情发展的速度不定,有时在进展数年至十余年后趋向缓解,但伴发癫痫者可能持续进展。
.病初,患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从--侧面部任何部位开始,以眶部、颧部较为多见,逐渐扩展到同侧面部及颈部,与对侧分界清晰,常呈条状并与中线平行。患侧皮肤萎缩、菲薄、光滑，常伴脱发色素沉着白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失。皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”菱缩是本病特殊表现。后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等;严重者除患侧面部萎缩外还可发生大脑半球萎缩,甚至骨骼和偏身萎缩。
3.部分患者出现Homer征,虹膜色素减少,眼球炎症,继发性青光眼等。
4.本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存,脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作。
辅助检查
X线片可发现病变侧骨质变薄、短小。CT和MRI可提示病变侧皮下组织、骨骼、脑及其他脏器呈萎缩性改变。B超也可发现病变侧脏器变小。
诊断与鉴别诊断
1.诊断依据患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征,而肌力不受影响，可诊断此病。
.鉴别诊断在疾病早期需与局限性硬皮病、面肩肱型肌营养不良、面偏侧肥大症等鉴别。还要注意与两侧正常性不对称相区别。
治疗
目前本病尚无有效治疗方法,仅限于对症处理。如有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。
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