痉挛性截瘫是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
一、单纯型HSP较为常见
年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多属正常
痿证是指肢体筋脉迟缓,手足痿软无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病证,以下肢不能随意运动及行走者较为多见。中医对“痿证”早在年前即有较深刻的认识。《*帝内经》设《痿证》专篇,对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述,提出了“肺热叶焦”为主要病机的观点和“治痿独取阳明”的基本大法,并根据病因影响脏腑的不同,分为脉痿、肉痿、骨痿、筋痿、皮臂等五痿,并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关。这些基本原则直到今天仍然对临床有着重要的指导意义。在这个基础上,历代医家做了更为详尽的发挥和完善,使痿证在诊断与治疗上形成了一个比较完整的理论体系。值得指出的是,祖国医学在理论不断完善的同时,总结出了一大批有效方药和单验方,为后世研究和施治积累了丰厚的实践资料和有效的经验.
中医所论述的痿症,在临床上相当于现代西医所论述的肌肉疾病,包括重症肌无力、肌营养不良症、运动神经元疾病、多发性肌炎及皮肌炎、周期性麻痹、多发性神经炎、脊髓空洞症、代谢性疾病、甲亢性疾病、强直性疾病,痉挛性截瘫等等。
现代医学对本证的认识相对较晚。随着人类对自身免疫系统及神经肌肉的营养作用被认识之后,现代医学对于痿证相类似的疾病才有较完整的论述。而治疗上的进一步深索与实践,一般地说还不能尽如人意,对某些病证几乎是束手无策。但是由于现代科技的进步很快,现代医学的发展也较快,尤其是病因病理认识上的不断深化,对本病的发病情况更具体,更明朗,这一点是毋庸置疑的。
对于肌肉性疾病,由于西医尚无特效药物,而中医在千年的发展中积累了丰富的临床经验,从《内经》以后,历代医家都有关于痿证的论述,在痿证的病因病机、辩证治疗方面有所发展。所以目前一般提倡使用中医中药来预防和治疗。
痿证的辨证分型
肺热津伤
症见始发热,或热退后突然肢体软弱无力,皮肤枯燥,心烦口渴,咽干咳呛少痰,小便短赤,大便秘结,舌红苔*,脉细数。
湿热浸淫
初期表现为四肢感觉异常,继而手足无力,大多见于下肢,肢体困重麻木,胸脘痞闷,大便粘浊,小便赤涩,舌*厚腻,脉滑数而濡。
脾胃气虚
临床主要症状有四肢软弱无力,渐致缓纵不收,肌肉枯萎,瘦削伴见神疲乏力,食少便溏,面目虚浮无华,舌淡胖,脉沉细或沉弱。
肝肾亏损
症见一侧或双侧下肢感觉障碍,或感觉消失,渐致下肢痿废不用,腰脊痠软,头晕耳鸣,遗精滑泄,或月经不调,舌谈红少苔,脉沉细数。
淤血阻滞
症见四肢软弱无力,或麻木不仁,筋脉抽掣,甚者萎枯不用,舌紫唇青,或舌见瘀斑,四肢脉络青涩,脉涩滞。
近代医家在总结古代文献基础上认为风痱病是一种慢性虚损性疾病,以两手笨拙、取物不稳、站立行走不稳等运动失调症状为主要临床表现,大体相当于西医学的遗传性小脑性共济失调等病。中医认为由肾精亏虚所致。
中医认为痿症与肾的关系最为密切,肾为先天之本,主藏精、主骨生髓先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,就会出现肌肉无力、萎缩。同时,脾为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,导致痿症出现。
复瘫饮属于处方中药,是根据症状表现的不同而采取不同的药物配伍搭配而成,纯中药进行熬制,不掺杂多余物质,以达到最佳效果。复瘫饮讲究因症施治,随症加减,灵活辩证痉挛性截瘫。方药经熬制后为汤药包装,使用方便,真空包装不易损坏,携带方便,安全卫生,药物的选取经过严格筛序与配伍,以求避免造成“方不准,药不灵”的后果。处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的,对症治疗痉挛性截瘫。
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