本文作者为河南医院五官科许丙星张铮郑敏邱云芳,已发表在《眼科学大查房》年第5期。
Ⅲ型格子状角膜营养不良(LCD-Ⅲ)为5q31染色体位点的角膜上皮素基因突变引起的角膜病变,为染色体隐性遗传病[1-3]。患者成年后,双眼出现对称性网格状混浊,并随年龄增加逐渐加重,极少数患者在晚期因复发性角膜上皮糜烂导致出现刺激症状,严重损害视力。本家系患者(见图A)呈现早、中、晚不同时期角膜病变差异,系统的反映出角膜病变的发展和演变情况。
先证者妹甲(Ⅱ14),44岁。角膜上皮完整,基质浅层见数十条灰白色混浊,呈交叉网格状,网格间角膜透明,周边部角膜约有3~4mm透明区(见图B),角膜荧光素染色阴性。此为病变初期改变。
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