肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/3/21 9:34:00
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有效的咳嗽是清除气道的重要防御机制,它分为吸气、压缩和呼气三个阶段。在吸气阶段,正常人吸入的气体量约为肺活量的85%-90%,约2.3L。吸入足够的气流后,声门自动关闭。当呼气肌收缩时,声门打开,进入呼气阶段。任何一个阶段存在障碍,均不能形成有效的咳嗽。

呼吸肌无力和咳嗽能力下降是导致神经肌肉疾病(NMDs)和四肢瘫痪患者肺部并发症的主要原因,还会增加其发病率和死亡率。因此,了解这些患者的呼吸力学并评估其肺功能非常重要。

虽然Duchenne型肌营养不良(DMD)患者存在肌肉功能障碍,但其膈肌功能相对来说保持良好。但肌萎缩侧索硬化(ALS)患者在疾病早期即出现明显的膈肌无力。很多颈髓损伤(SCI)患者的肋间肌和腹肌受损,但保留了膈肌功能。

既往研究比较了NMDs患者不同体位时的潮气量差异,亦有很多学者研究呼气肌力量与咳嗽的相关性。但是,关于咳嗽能力与不同呼吸肌无力类型之间的相关性的研究甚少。尽管呼气肌功能对于有效咳嗽至关重要,但足够的吸入气体量也非常关键。如果吸气肌无力导致咳嗽前容量不够,即使呼气肌功能正常,其咳嗽能力也会下降。因此,深呼吸能力下降会导致肺不张,肺和胸壁的弹性和顺应性下降。另外,肺顺应性下降可加剧咳嗽无力。但是关于咳嗽能力与吸气肌力量的相关性的研究很少。目的

探讨呼吸肌无力患者的咳嗽能力与呼吸肌力量的相关性。

材料与方法

纳入45例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者,43例颈髓损伤(SCI)患者和42例Duchenne型肌营养不良(DMD)患者。患者接受肺功能检查,包括用力肺活量(FVC)、呼吸肌力量(最大呼气压,MEP;最大吸气压,MIP)。分析呼吸肌力量与咳嗽能力的相关性。

结果

SCI组患者的仰卧位FVC(2,±mL)明显高于坐位(2,±mL,p0.01)。相反,ALS组患者的坐位FVC((1,±mL)明显高于仰卧位(1,±mL,p0.01)。DMD组患者的坐位FVC(1,±mL)与仰卧位(1,±mL)无统计学差异。另外,三组患者的MEP和MIP均与咳嗽峰流速(PCF)显著相关(p0.01,Pearson相关性分析)。SCI患者的MIP与PCF的相关性更强,而在ALS和DMD组,MEP与PCF的相关性更强(P<0.01,多元回归分析)。

结论

对于SCI患者来说,吸气肌力量对产生足够的咳嗽气流来说更为重要,而对于ALS和DMD患者来说,呼气肌力量更为重要。

表1:患者一般资料的比较。表2:患者肺功能检查结果的比较。表3:患者MIP和MEP的比较。表4:PCF与MIP和MEP之间的相关性。表5:三组患者PCF的多元线性回归分析。

参考文献:

ParkJH,etal.HowRespiratoryMuscleStrengthCorrelateswithCoughCapacityinPatientswithRespiratoryMuscleWeakness.YonseiMedJ.May;51(3):-7.

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编译审核:项目部彭柳玲

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