背景
重症肌无力是自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AchR），患者因肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力和麻痹，而危及生命，称重症肌无力危象。本次研究在传统治疗方法上联合血液灌流治疗重症肌无力危象，取得了较好效果。
一、研究对象及方法
1.1一般资料
选取年1月至年8月急诊病房和ICU住院30例重症肌无力危象患者为研究对象，其中男性13例、女性17例；年龄31～47岁，平均年龄(39.23±6.42)岁；病程26～49月，平均病程(38.34±10.26)月，均符合重症肌无力危象诊断标准，随机分为两组。
①研究组：15例，其中男性7例、女性8例，平均年龄(40.12±6.35)岁，病程(37.52±11.74)月；
②对照组：15例，其中男性6例、女性9例，平均年龄(39.14±7.62)岁，病程(39.12±10.26)月。
本次研究均获得患者或者患者家属签署知情同意，两组比较，差异均无统计学意义（P均＞0.05）。
1.2方法
①对照组：使用传统治疗方案，予机械通气辅助呼吸(必要时气管插管)，应用糖皮质激素、免疫抑制剂、溴吡斯的明片，抗感染以及营养支持等治疗。
②研究组：在传统治疗基础上加用血液灌流，建立股静脉通路，在6～10h进行血液灌流，采用树脂灌流器的HA-II(由健帆生物科技集团股份有限公司生产)，维持血液流量在~ml/min;抗凝剂选用普通肝素钠，首剂量为0.5mg/kg，追加剂量为10～20mg/h，结束前30min停止追加。总灌流时间min，每日1次，共3日。
在治疗后2周评价临床疗效，抽取清晨空腹血，采用酶联免疫吸附法测检测AchR-Ab、IgA、IgM、IgG及补体C3、C4，并记录拔管时间、治疗过程中记录有无明显不适症状以及实验室指标变化，包括血常规、尿常规、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能常规。
1.3疗效评价标准
本次研究疗效评价采用相对评分法。相对评分为治疗前后绝对分差值同治疗前绝对评分之比。绝对评分包括上睑肌力、上睑疲劳试验、眼球水平活动程度、上肢疲劳试验、下肢疲劳试验、面肌肌力、吞咽功能和呼吸功能，共60分。
①相对评分95%为痊愈;②80%~95%为基本痊愈;③50%~79%为显效;④25%~49%为好转;⑤25%为无效。1.4统计学方法
二、结果
2.1两组临床疗效比较（见表1）
由表1可见，经Fisher确切概率法检验，研究组的总有效率优于对照组，差异有统计学意义(P0.05)。
2.2两组拔管时间比较
研究组和对照组的拔管时间分别为(76.32±6.32)h和(.56±10.54)h，研究组拔管时间短于对照组，差异有统计学意义(t=30.08，P0.05)。
2.3两组治疗后AchR-Ab和IgG、IgA、IgM、补体C3、C4比较（见表2）
由表2可见，治疗后2周，研究组AchR-Ab浓度低于对照组，差异有统计学意义(t=5.56，P0.05)。研究组血清IgG、IgA、IgM及补体C3、C4浓度低于对照组，差异均有统计学意义(t分别=5.49、4.37、2.07、1.98、2.11，P均0.05)。
2.4安全性评价
两组患者治疗过程中未出现明显的不适症状，实验室指标基本在正常范围之内。
三、讨论
重症肌无力是神经内科常见疾病，患病率为1/，表现为患者易疲劳，在活动后加剧，休息后减轻，可影响患者生存质量。重症肌无力危象是神经内科常见的危重症之一，发生率为15%~20%。主要特征为呼吸困难，发展迅速，死亡率高，常见诱因是感染、激素治疗、胸腺切除等。有研究发现，50%~58%眼肌型和80%~90%全身型重症肌无力患者血清中AchR-Ab阳性，故在治疗中的关键是迅速去除患者体内的乙酰胆碱受体抗体、免疫复合物及相关补体，才能短时间内恢复其神经肌肉传导速度，解除临床症状。
传统治疗方法常给予胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、大剂量糖皮质激素、丙种球蛋白、胸腺切除等治疗，但存在并发症相对较多、起效相对较慢等缺点。免疫球蛋白通过中和自身抗体及调节自身反应性B细胞克隆、诱导抗炎性细胞因子生成、减轻补体介导的损伤、封闭IgG的Fc受体等机制治疗重症肌无力危象，但是由于制作技术、来源及蛋白本身性质所限、费用昂贵，也存在少量不良反应，如感染、过敏反应、血栓形成等不良反应影响了临床上大规模使用。
自年Pinching首先报道血浆交换可使重症肌无力患者症状得以缓解以来，以血浆交换为基础的直接清除重症肌无力患者血液中的乙酰胆碱受体抗体的血液净化治疗不断改进。血浆置换具有迅速去除乙酰胆碱受体抗体、免疫复合物及相关补体等致病因子的特点。但存在输液反应、费用高和并发症较多等不足。如可造成体内凝血因子、大量蛋白质的可能丢失，可引起患者出血和免疫力下降。
血液灌流是在血浆置换的基础上衍变出来的一种免疫吸附法方式，可选择性或特异性地吸附清除体内相应的致病因子，从而达到治疗疾病的目的，相对于血浆置换，对相关致病因子的清除具有高选择性，而且血浆中有用成分丢失更少，从而避免了血浆置换的缺点和不足。
本次研究结果显示，在传统治疗基础上联合血液灌流，相比传统治疗，可提高患者治疗有效率(P0.05)，与相关报道基本一致，另外联合血液灌流可缩短拔管时间，乙酰胆碱受体抗体、免疫复合物及相关补体等致病因子治疗后明显下降，与传统治疗组相比，差异均有统计学意义(P均0.05)，这充分显示血液灌流治疗重症肌无力危象的效果明显、可靠。同时本次研究治疗过程中未发现明显不良反应，其安全性也值得肯定。
综上所述，血液灌流在抢救重症肌无力危象中疗效明显、安全、可靠。因本次研究样本量较小，且与公认的方法比较如血浆置换，和免疫球蛋白比较，有待进一步研究。
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