2、晚发型Pompe病患者的比弗征
虽然比弗征是面肩肱型肌营养不良症1型的一个特征性表现，但并不具备诊断意义，因为在其他肌病中也可见到。以下病例是一位45岁男性，诊断晚发型Pompe病。表现为进行性肢带肌无力（20岁起病）和严重的躯干无力。视频显示患者卧位曲颈时脐孔上移，表现明显的比弗征（视频2）。视频2.晚发型Pompe病患者的比弗征，曲颈时脐孔上移。该患者肌肉MRI显示脂肪替代，下部的腹直肌萎缩（图1，箭头），上部腹直肌受累相对较轻（图1，箭）。
图1.晚发型Pompe病患者肌肉MRI显示不同腹直肌受累差异。腹直肌脂肪替代在头侧至尾侧存在差异，脐孔以上受累较轻（箭）。脐孔以下腹直肌完全脂肪替代和萎缩（箭头）。
二、反比弗征（invertedbeevorsign）
与经典比弗征相反，如果患者腹直肌上半部无力，患者可表现为从仰卧位坐起时，脐孔向下移动（而不是向上移动），文献称之为反比弗征，即比弗征的“反转”形式。患者男性，50岁，诊断为面肩肱型肌营养不良症1型（FSHMD1），表现为肩胛肌腓骨肌无力，双侧翼状肩胛。患者主诉当他试图从仰卧位坐起时，脐孔向下方移动（视频3）。视频3.反比弗征。患者男性50岁，通过基因检测确诊为面肩胛肱型肌营养不良症。注意患者试图从仰卧位坐起时，脐孔向下方偏离。
三、比弗征的发现者Beevor医生
CharlesEdwardBeevor(–)是杰出的英国神经病学家，在医院担任多个职务，年因冠心病去世。Beevor专注于严谨的神经解剖学和生理学研究以及临床医学教育工作，是一位才华横溢的临床科学家。他最为著名的是描述了比弗征。传统认为，他对比弗征的最初描述是在年（CroonianLectures）。但事实上，早在年，他就在其教科书《神经系统疾病：医学生及医师手册》首次描述了比弗征。他在年的论文中写道：“我早年就发现一个现象，腹直肌上部瘫痪的患者脐孔出现移动症状。我观察到健康人坐起过程中，脐孔位置不变。但下部脊髓病变或者其神经根病变的患者，脐孔下方的腹直肌无力，患者在坐立过程中，正常的上部腹直肌可把脐孔向上拉动约1英寸”。按照神经肌肉支配解剖学，他认为这个现象提示T10和T12之间的脊髓节段或者其神经根病变。此外，Beevor还对大脑皮层运动代表区研究做出了杰出贡献。更为重要的是，他用新颖独特的方法明确了脑血管供血区域图，至今仍被神经病学医生所应用。参考文献
BrMedJ;1:–.
Neurology;80;e20
Neurology;86;e-e
Neurology;95;e
ps
1、面肩肱型肌营养不良症（facioscapulohumeralmusculardystrophy，FSHMD或FSHD）图示。2、庞贝病(Pompedisease)：又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型（GSDⅡ）。为第17对染色体出现病变，导致溶酶体缺乏酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)，使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。分婴儿型及晚发型两种。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇