肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/1/26 13:45:00

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第五期—运动神经元病。

斯蒂芬·威廉·霍金,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。霍金的伟大之处,证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理,提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙模型。

我们也发现,霍金的出现一直都伴随着轮椅。原因是霍金在21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症(卢伽雷氏症),全身瘫痪,不能言语,手部只有三根手指可以活动。

这种肌肉萎缩性侧索硬化症就是我们今天要介绍的—运动神经元病。

什么是运动神经元病?

运动神经元病(Motorneurondisease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。

运动神经元病的发病原理

简单来说,人体神经系统是由神经元组成,其中负责运动功能的为运动神经元,运动神经元病就是人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病。

在神经系统变性疾病中,运动神经元病的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森病,排在第三位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8/10万~8.5/10万,属罕见病。我国缺乏大规模的流行病学调查,大约患病率为4.5/10万~7.9/10万。“渐冻症”发病高峰在40岁~50岁,男性发病更多,男女比例约为2:1,发病率随年龄增大而增高。[1]

运动神经元病的病因与治疗

运动神经元病病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

在治疗方面,同许多罕见病一样,运动神经元病仍是一种无法治愈的疾病,确诊后大多数患者病程为3年~5年,约10%的患者可超过10年。但有许多方法可以改善患者的生活质量,延长生存期。
  

除使用延缓病情发展的药物外,对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。此外,影响患者生存的两个主要问题是呼吸肌麻痹和不能进食带来的营养问题。同时,要多和患者交流,注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。

运动神经元病患者的“渐冻”全过程

运动神经元病的“渐冻”过程分为五个阶段,越早发现防控的几率就越大,因此每个人养成定期体检、

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