肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2021/1/12 15:34:00
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  肌肉的活动需要三个环节:
  ①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;
  ②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;
  ③正常的肌肉接受运动指令而运动;


  三个环节缺一不可,每一个环节出了问题都会生病,虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力,但是每一个环节出问题而引起的疾病都不同:


  第①环节出问题是“运动神经元病”;
  第②环节出问题是“重症肌无力”;
  第③环节出问题是“进行性肌营养不良”;?


  运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良,同属神经肌肉疾病,并均可表现为:肌肉无力和萎缩、吞咽困难、话语不清等相似症状,但是三种疾病的发病机理、诊断和治疗则完全不同。

三种神经肌肉疾病的区别:


  运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;


  重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;


  进行性肌营养不良是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病;

运动神经元病


  运动神经元分为上运动神经元和下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。


  如果上运动神经元病变,则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉,就会使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变,则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉,则会使肌肉无力和萎缩。


  运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,这些症状就会混合出现,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩。


  我们熟知的“渐动症(ALS)”就是运动神经元病的一种。

进行性肌营养不良


  肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。


  进行性肌营养不良症是一种严重遗传疾病,导致肌肉逐渐减弱和失去控制。病因是遗传异常,在不同的类型中表现为不同的症状。


  1、假肥大型:幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。跟腱挛缩而足跟不能着地;从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举,翼状肩。晚期,四肢挛缩,完全不能活动,智商有不同程度减退。


  2、肩-肱型:表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容,逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰明显隆突。整个肩胛部类似“衣架”。


  3、肢带型:首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍,不影响寿命。


  4、眼肌型:表现为眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。


  5、远端型:为常染色体显性或隐性遗传,表现为进行性远端小肌肉萎缩,逐步向近端发展,进展缓慢,不影响寿命。

重症肌无力


  重症肌无力,是以肌肉无力为表现的疾病,是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病,属中医“痿证”范畴。


  重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。


  随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,这种现象称之为“晨轻暮重”。

严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若患者仰卧(不枕枕头)则不能屈颈抬头。

如何正确区分重症肌无力和进行性肌营养不良?

①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难,但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧,也可出现双眼睑交替下垂,眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重,并且患者症状发展较快;眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢,症状短时间内不能明显改善。

②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力,但重症肌无力多数无肌肉萎缩,症状时轻时重;而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。

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“五行肌康宁”治疗痿症:

针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段,五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。

五行肌康宁1号方:主要是针对肢体麻木、无力、疼痛,常见的西医疾病(神经痛、神经炎、肌无力)、中医诊断主要是痹症。

五行肌康宁2号方:主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病(重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利)中医诊断是痿症

五行肌康宁3号方:这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病(重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞)中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。

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