Duchenne肌营养不良（DMD）是一种X染色体隐性遗传病，是最常见和最严重的肌萎缩症，其发生率在男性中约为1/-1/。基因缺陷位于X染色体短臂Xp21区域，这一区域包含了在骨骼肌、平滑肌、心肌和脑中表达的抗肌萎缩蛋白基因。抗肌萎缩蛋白基因在稳定肌纤维膜和维持肌膜完整方面发挥了重要作用，这种基因的缺失或功能失调会导致肌纤维膜失去稳定，并增加膜通透性。常表现出的体征和症状包括鸭步、罗圈腿和由于近端肌力下降所致的典型的Gower征。
血肌酐肌酶和肝脏转氨酶升高。DMD常伴发心肌病和心律失常，因为心肌细胞的退化。由于肺功能衰竭是DMD常见的死亡原因，所以需要对肺功能进行合适的评估。肺功能的下降是疾病的主要标志，因此DMD的主要死亡原因是来源于肺。
司可林（琥珀酰胆碱）是一种去极化神经肌肉阻断剂（NMBA），在DMD患者中是禁用的，因为其可能引起由于肌纤维膜不稳定导致的横纹肌溶解、高钾血症及高钾性心跳骤停，对于这种患者要避免使用吸入性麻醉剂，大多数专家推荐使用全静脉麻醉。在一定剂量下，DMD患者对非去极化NMBA效果更敏感，因此最大效应和作用时间的增加常和非去极化DMD的应用有关。
舒更葡糖能反转罗库溴铵和维库溴铵诱发的神经肌肉阻断。有例文献记载的重症肌无力患者运用舒更葡糖治疗成功。但对于罕见肌肉疾病，例如DMD，仅2例应用舒更葡糖反转罗库溴铵成功，其中1例为在儿童中使用舒更葡糖4mg/kg，另1例为成人使用舒更葡糖2mg/kg。在本例中，我们报道了一例儿童DMD患者使用舒更葡糖2mg/kg反转重度神经肌肉阻断成功。
病例介绍患儿男，11岁，体重53kg，因输尿管结石计划全麻下经皮肾镜取石。患儿1岁时诊断为DMD，近期长期卧床。术前检查提示患儿心电图异常，可见右心室肥大和V1导联rSR波，同时肌酸肌酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高。
术前患儿予甘罗溴铵0.2mg肌肉注射。到达手术室后予术中监测，包括心电图、脉氧和非侵入性动脉血压测定。术中通过肌电图神经肌肉传递模块向尺神经发送成串电刺激（TOF），并监测神经肌肉阻断的恢复程度。TOF恢复率0-90%被认为是神经肌肉阻断逆转。
在预给氧后，予硫喷妥钠5mg/kg和咪哒唑仑5mg诱导麻醉，后静脉用丙泊酚mg/kg/分和瑞芬太尼0.3μg/kg/分维持。在静脉注射罗库溴铵0.6mg/kg前，初始TOF率为86%，TOF计数为4次。在气管插管后，予机械通气，氧气与空气为1：2。在做完修正Allen试验来监测侵入性动脉血压后，予左侧桡动脉插管。在诱导后1小时，手术开始。
诱导成功分钟后，予静脉注射罗库溴铵10mg，因为TOF计数为4，TOF率为15%。手术时间和麻醉时间分别为90分钟和3小时。在这一过程结束时，神经肌肉监测显示TOF率为0%，TOF计数为0，提示深度神经肌肉阻断。在运用2mg/kg舒更葡糖（mg）后，可见罗库溴铵诱导的神经肌肉阻断被逆转。在秒内，我们观察到了TOF率为71%，10分钟后上升至90%。在应用舒更葡糖后，没有观察到动脉血压或心率的临床改变。应用舒更葡糖15分钟后，气管插管拔除，未观察到副作用例如嗅觉异常和感觉过敏。患儿成功从麻醉中苏醒，并被推出苏醒室。未观察到残余神经肌肉阻断和再箭*化，患儿在1小时后回到病房。
讨论几项研究记载了在DMD患者中应用不同非去极化NMBA后神经肌肉阻断时间显著延长。胆碱酯酶这种常用的罗库溴铵逆转药物在应用上有局限，因为DMD患者的恢复时间各有不同。
舒更葡糖是一种用于逆转非去极化NMBA作用的γ-环糊精药物，它能使氨基甾体类NMBA，例如罗库溴铵和维库溴铵等，形成包囊并使其失去活性。
尽管舒更葡糖是一种安全的药物，但也有一些副作用，例如咳嗽、肢体不自主运动、嗅觉倒错、感觉过敏等，这些副作用较为罕见但很重要。尽管舒更葡糖在儿童中的使用未被美国食品和药品监管局通过，但许多已出版的研究表明2-4mg/kg的舒更葡糖在儿科患者中是安全和有效的。成人推荐剂量同样有效，但其发挥作用时间较快，在儿童中每个人反应情况的变化范围很窄。因此，在儿科中，对于轻度阻断的推荐舒更葡糖剂量是2mg/kg。然而，有报道称，对于罗库溴铵诱导的深度阻断可用2mg/kg舒更葡糖逆转。
在本例中，在手术结束时和第二次应用10mg罗库溴铵后40分钟，TOF计数和比率均为0，提示为深度阻断。因此，我们最初计划应用2mg/kg舒更葡糖，如果术后残余箭*化出现，再用2mg/kg。尽管我们在应用舒更葡糖后秒，我们观察到TOF率为71%，10分钟后TOF率达到90%，但15分钟后未出现术后残余箭*化和TOF率减少，没有出现应用舒更葡糖后的并发症。
在DMD患者中安全应用舒更葡糖的研究较少。在本例中，舒更葡糖逆转神经肌肉阻断延迟，但是安全的，且没有术后残余箭*化出现。尽管需要更多病例来证实，但我们推荐在DMD患儿中逆转深度神经肌肉阻断时应用舒更葡糖的剂量为2mg/kg。
医博士编译自：KimJEChunHR.Rocuronium-inducedneuromuscularblockandsugammadexinpediatricpatientwithduchennemusculardystrophy:AcaseReport.Medicine.;96(13):e,doi:10./MD..
作者：leo
来源：医博士
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