基本病史：男性，43岁，伴有白内障，双上肢肌肉萎缩3年，行MRI检查结果如下：
图1颅脑MRI结果显示双侧半卵圆中心（A图箭头），侧脑室周围（B图箭头）和颞叶前部（C图箭头）白质见多发斑片状FLAIR高信号。
结合病史及相关影像给出你的诊断。
类似案例
图2患者女性，59岁，出现疲乏、下肢无力和智力减退等症状。MRI多发FLAIR和T2WI扫描结果示脑室周围白质融合性异常信号，延伸至皮质下白质，以额叶和颞叶为主
病例结果
强直性肌营养不良1型（myotonicdystrophy，DM1）
上述两个案例中病例结果均为DM1，又名Steinert病，是成人最常见的肌营养不良类型。其形成是由于DMPK（强直性肌营养不良蛋白激酶）基因（19或3号染色体）DNA序列中的CTG重复序列增多所致。
强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外，还常伴有白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗、性功能障碍、颅骨增厚和智力减退等表现。
主要特点
1，患者临床常表现为渐进性肌肉无力；
2，DM1常累及半卵圆中心，侧脑室周围及颞叶前部白质
总结
成年患者出现渐进性肌无力症状，影像学表现为双侧半卵圆中心、侧脑室周围及前颞叶白质多发片状FLAIR高信号时，要想到强直性肌营养不良的可能。
编辑
巩涛
责任编辑
*蓓蓓
参考文献
1，