肌营养不良

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TUhjnbcbe - 2020/12/8 8:13:00

英国教授发布海报论文:骨骼肌在健康和疾病中的发育、生长和再生。

肌肉营养不良是一种导致肌肉无力的遗传疾病。虽然存在这类疾病的研究模型研究模型,但是营养不良骨骼肌非常复杂,很难解释它的机理。TerencePartridge教授(英国儿童国家医疗中心)和JenniferMorgan教授(英国UCLGreatOrmondStreet健康研究所)在论文中讨论了肌肉营养不良过程中骨骼肌的形成、生长和修复。

肌肉发育和生长

骨骼肌的结构

骨骼肌纤维是多核细胞,由肌肉前体细胞融合形成,还有卫星细胞,拉长生长成肌纤维。在这篇文章中,作者详述了Pax3和Pax7在小鼠和哺乳动物的肌生成中的作用。

骨骼肌的发育和生长

肌肉的生长过程包括肌核加入每一根纤维,并扩张每一个肌核周围的肌浆域。作者汇集了大量研究结论,讨论了小鼠肌纤维的生长。

肌肉再生

肌肉再生

轻微的损伤可以通过重新密封肌肉纤维表面膜的机制得以立即修复。修复和替换不可逆损伤的纤维会激活肌肉前体细胞。大多数肌肉营养不良症中都有骨骼肌再生,这是对肌肉纤维坏死的反应。在他们的文章中,作者集中描述了肌肉再生的细胞机制、基因突变对卫星细胞功能的影响以及肌肉营养不良症中的卫星细胞缺陷。该论文表明,在许多慢性肌肉疾病中,都有卫星细胞功能失调的现象,而且随着年龄的增长,这种情况变得更加复杂。

潜在疗法

肌肉营养不良中再生受损的细胞表型

肌肉再生缺陷在肌肉营养不良中起着关键作用,并被认为是杜氏肌营养不良症(DMD)改善治疗的潜在靶标。这可以通过减少肌肉纤维坏死或增加肌肉再生来实现。基于多项研究,作者提出了一系列针对该疾病的潜在疗法的思考。

结论

关于肌肉生长和修复背后的分子机制的研究已经非常丰富对细胞机制的研究存在滞后在许多肌肉营养不良症中存在卫星细胞功能失调阐明缺陷卫星细胞机制是改善患者肌肉功能所必须的需要更好的模型来研究肌肉营养不良这张海报属于DiseaseModelsMechanisms杂志特刊内容。

参考文献:

JenniferMorgan,TerencePartridge.Skeletalmuscleinhealthanddisease.DiseaseModelsMechanisms,doi:10./dmm..更多阅读:表面肌电检测肌肉疲劳分析的新方法CellRep:线粒体关键元件调控肌肉功能预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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