虽然脂质沉积性肌病的发病率较高,但是大多数人对于这类疾病并不了解。脂质沉积性肌病属于一种代谢性的疾病,指的是在肌肉当中有异常含量的脂质沉积,要想更详细的了解脂质沉积性肌病要从其病因症状和检查治疗方法入手,下面就将这些知识进行介绍。
脂质沉积性肌病(LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。
临床表现常见于儿童,成人亦可发病。大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力,以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久,无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病,且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有心肌病,并常伴低酮性低血糖症状。
病因本病半数患者有家族史,属常染色体隐性遗传。脂质沉积性肌病是脂肪代谢障碍累及骨骼肌的一种表现。脂肪代谢生化转变过程中的任何环节出现障碍,均可导致脂质在肌肉或全身各器官内堆积致病。引起LSM的病因,常见者为肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏。
鉴别诊断由于本病和糖原贮积病及线粒体肌病同属代谢性肌病,且其临床表现均为四肢近端无力,肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主,但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体,故应进行鉴别。本病还应与多发性肌炎、肌营养不良症、脊髓性肌萎缩及重症肌无力等病相鉴别。
八角固力汤:
目前治疗方面八角固力汤对于脂质沉积性肌病重症肌无力肌营养不良等痿证有不错的效果,八角固力汤的特点是:可逐步渗透可逐步吸附、可逐步吸收,可靶向作用、可方便起效,减少副作用发生
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
擅治病症:重症肌无力、脂质沉积性肌病、进行性肌营养不良、运动神经元病、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
八角固力汤是王世龙医师在临床上通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个中医处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,在临床治疗中取得了一些成效。
痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称
预后多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。
明确预防脂质沉积性肌病的方法也是非常重要的,有该疾病家族病史的人要密切