肌营养不良

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怎么区别肌营养不良和渐冻症 [复制链接]

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  ①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;所以环节①出问题是运动神经元病。


  ②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;所以环节②出问题是重症肌无力。


  ③正常的肌肉接受运动指令而运动;所以环节③出问题是进行性肌营养不良。


  三个环节缺一不可,任一环节出了问题都会得病。

那我们接着来看这三个病。

运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头和肌肉本身无病,肌萎缩是神经病变引起的;

重症肌无力是神经肌肉接头出现问题,导致肌肉得不到运动指令而引起,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病;

进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变。

这三个病虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但在发病机理、诊断和治疗上完全不同。“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”不是运动神经元疾病,没有明显的“渐冻”特性,不是“渐冻人”症。

上面提到了一个词叫“渐冻”特性。

渐冻特性是什么?

ALS肌萎缩侧索硬化症称为“渐冻人”是因为其“渐冻”特性:全身的肌肉逐渐萎缩,渐渐无力行动、说话、咀嚼、呼吸,就像被冻住一样,病程大约3-5年,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼**痹或继发肺部感染而死亡。

其他的运动神经元疾病可否叫做“渐冻人”症,要看它多大程度上分有ALS的“渐冻”特性。

已经2次提到运动神经元疾病这个词是什么?

此处再次重复,“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”不是运动神经元疾病。这两种病在症状上虽然与“渐冻人”症状有相似,但现代医学认为,这三种病是完全不同的病。


  神经病学医生当初提出“运动神经元病”(MND)这个概念时,主要包括了以下四种类型:

(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)

(1)俗称渐冻症(即ALS)

所以我反驳肌营养不良俗称渐冻症。

肌营养不良既没有渐冻特性,

也不是运动神经元疾病。


  (2)进行性肌肉萎缩(PMA)

备注:进行性肌肉萎缩(即PMA)

不是进行性肌营养不良(即BMD,CMD,DMD,EDMD,FSHD,LGMD,OPMD等分型)。


  (3)进行性延髓麻痹(PBP)


  (4)原发性侧索硬化(PLS)。


  PMA(2)和PBP(3)通常都会最终进展为ALS(1),目前普遍认为ALS(1)、PMA(2)、PBP(3)是同一种疾病的不同亚型,把这三类病人都叫做“渐冻人”,应该毫无问题吧。

最后,肌营养不良和渐冻症的区别很大。


  “渐冻人”(ALS)的主要表现是神经肌肉的问题,人们通常对ALS知道的很少,但对有一些肌病相对比较熟悉,最常见的就是“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”。这两种病在症状上虽然与“渐冻人”症状有相似,但现代医学认为,这三种病是完全不同的病。(肌营养不良和进行性肌营养不良是一个意思。)

渐冻症与肌营养不良的区别相信大家已经很清楚了。另外,渐冰这个词并没有在医学书籍或相关文献中出现过,也没有明确的定义是什么意思。但不可否认的是,我看见渐冰想起了渐冻症。

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