肌营养不良

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肌营养不良分男女吗 [复制链接]

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肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病;根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布等分为不同的类型,最常见的是假肥大型的肌营养不良(DMD),最主要的表现是青少年起病,四肢的近端无力、萎缩,下肢腓肠肌特别肥大且没有力量,临床上激酶增高,肌电图呈一种肌源性表现。大多数类型一般不会影响自然寿命。肌营养不良初期一般患儿心脏收缩功能较同龄儿低下,有些部分患儿心率增快、心律失常、心肌肥大、心悸等心血管疾病,还会存在不同程度的智力低下,更有些患儿会存在脑发育畸形或脑白质营养不良改变。肌营养不良晚期因呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,出现四肢挛缩,基本失去活动能力至瘫痪无法动弹引发心肺功能衰竭、肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。肌营养不良属于中医“萎症”,与肺、脾、胃、肝、肾等脏腑关系密切。主要是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。肌营养不良先天禀赋不足与脾胃虚损、五脏相关,治疗重视脾胃,以健脾益气为大法贯彻始终,重在补中而非升阳,兼治五脏。成人肌营养不良治疗上健脾、补肾各有侧重;儿童肌营养不良强调以调理脾胃为主。肌营养不良的治疗应根据疾病阶段、病情轻重之不同,处理好健脾、与补肾的关系。良性肌营养不良与恶性肌营养不良最常见的假肥大型肌营养不良,在三五岁发病,8-9岁瘫痪,存活时间在16岁左右,其发病率为1/。近年来,国际公认该病可以治疗,中医痿证之《复元奇方饮》以汤剂康复训练、食疗、心态等等综合性治疗,初中期可改变运动障碍恢复正常,晚期可以延长患者寿命;那么良性肌营养不良:发病较晚,部分患儿发病后,病情进展缓慢,通常30-50岁仍可走路,良性肌营养不良通过治疗预后还是很好的,和正常人的寿命差不多。该病是一种进行性发展的疾病,造成多器官损害,而生育本身又能加重各脏器的负担,因此以不生育为宜,建议曾经生育有该病患儿的父母不再生育为佳。病是遗传基因突变导致,具有遗传性,因此高危人群应积极预防,预防措施有检查携带者和进行产前诊断。如若确诊为肌营养不良症需要尽早治疗,保持高质量的生活水平,还需避免发生肺部感染、心肺功能衰竭的发生。

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