肌营养不良

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肌营养不良罕见病 [复制链接]

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肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

肌营养不良症主要分为哪几类,按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:

1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
  2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪。

二、面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
  三、肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
  四、其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见

肌营养不良症吃哪些对身体好

1、强调母乳喂养,因为母乳中营养比较全面,但要注意让乳母摄取充足的维生素A和维生素D,还可从婴儿出生后1~2周开始,每日给服维生素D~国际单位,连续服用至2~3岁。 2、及时给婴幼儿添加富含维生素D和钙的辅助食品,如蛋*、肝泥、鱼肝油制剂、虾皮、菜末、果汁、米汤等。1岁以上的幼儿,应全面提高饮食质量,每天固定摄食牛奶、鸡蛋、豆腐、绿叶蔬菜、食糖以及主食。

3、宜多吃米粥、牛奶、鸡肉、鸭肉、鸡肝、山楂、鳗鱼、鹌鹑、银鱼之类食物。饮食要软、烂、细,以利消化吸收。

肌营养不良如何治疗

中医治疗肌营养不良的优势:

首先中医认为,肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力萎缩,同时脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱气血生化不足,肌肉无以营养,则为肌营养不良症。脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。

运用五脏相关的理论,所谓五脏相关,此疾则与肾、脾两脏关系最密切。脾肾虚损是肌营养不良症病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病,则从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。

中医痿证之《复元奇方饮》以阴阳五行,统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变,独取阳明,从人体五脏六腑整体论治,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,千变万化,一人一方,内外兼顾标本兼治,扶正、祛邪、通脉,调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗肌营养不良症。

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